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病因癥狀 先天性白內(nèi)障的種類


  先天性白內(nèi)障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內(nèi)障,又可分為核性,皮質(zhì)姓及膜性白內(nèi)障,由于混濁的部位,形態(tài)和程度不同,因此視力障礙不同,比較常見的白內(nèi)障有以下幾種類型。

  1,全白內(nèi)障(total cataract) 晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁,這是因為晶體纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致,臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時囊膜增厚,鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位,視力障礙明顯,多為雙側(cè)性,以常染色體顯性遺傳多見,在一個家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。

  2,膜性白內(nèi)障(membrane cataract) 當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時,其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障,當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質(zhì)的吸收,即表現(xiàn)為先天性無晶體,臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點,表面不規(guī)則,有時在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜,亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障,單眼或雙眼發(fā)病,視力損害嚴(yán)重,少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。

  3,核性白內(nèi)障(nuclear cataract) 本病比較常見,約占先天性白內(nèi)障的1/4,胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯,多為雙眼患病,通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。

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